头条非典型溶血性尿毒症综合征的评估

本文由首都医科医院肾脏科刘小荣陈植翻译，本文已经发表在《儿科学大查房》年第一期。

欧洲儿科溶血性尿毒症综合征研究协作组（TheEuropeanPaediatricStudyGroupforHUS）发布“非典型溶血性尿毒症综合征（HUS）的评估与初始治疗指南”。该指南建议，在非典型HUS确诊1个月内，应基于经验，在专门的儿科肾脏中心尽快行血浆置换，该指南还阐述了相关术语的定义以及审核要点，以便评估该指南的适用性。相关内容于年4月发表在《儿科肾病学》（PediatrNephrol）上。

目的及适用范围

由于缺乏足够证据，基于专家意见，该指南阐述了HUS的临床诊疗思路。其目的为简化人们对非典型HUS的认识，非典型HUS是指由肠道出血性大肠肝菌（EHEC）、痢疾志贺菌-Ⅰ型以及肺炎链球菌之外病因导致的HUS。该指南提出对非典型HUS患儿进行病因查找和治疗的方法，主要适用于指导非典型HUS患儿第1个月的治疗，以及血浆置换疗法中药物剂量的标准化。此外，该指南还包括临床终点的定义以及审核方法。

基于病因的分类及术语

临床上主要依据微血管病性溶血性贫血、血小板减少（血小板计数＜×/L）以及急性肾功能衰竭三联症状来诊断HUS。

该指南所使用的分类及术语见表1，其中包括HUS、血栓性血小板减少性紫癜（TTP）和相关疾病的分类。

请将您在临床实践中遇到的难题，通过《儿科学大查房》的







































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