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备考技巧
答题技巧
1.审清题意：要细心读题，看清到底是选择正确还是错误选项；避免因为没看清题目而发生让人惋惜的选择。
.抓住关键词：即“题眼”A题型比A1题型的提干要长，所以“抓关键词”是绝大部分题的答案，都是由题干当中的几个关键词决定的。
3.留意答案：如果出现连续几个题的答案都一样要注意，答题的时候，不可能上下好几道题的答案都是一样的，如果形成这样的答案而又对这套题答案不确定，最好别蒙和上下题一样的选项。
4.在题目中找答案
5.第一感觉非常重要。如果题目不是很确定，强烈建议相信自己的第一感觉
注意：“知识点”表示是考试常考点；“知识点”表示是考试难点、易混易错点。
考点一、小儿泌尿系统解剖生理特点
知识点1.解剖生理特点
(一)解剖特点
1．肾脏婴儿肾脏位置较低，下极在髂嵴以下第4腰椎水平，岁达髂嵴以上。
．输尿管输尿管长而弯曲，弹力纤维发育不良，易受压及扭曲而致梗阻。
3．膀胱婴儿膀胱位置高于年长儿，尿液充盈时，顶入腹腔易触及。
4．尿道女婴尿道短(1cm)，性成熟期3～5cm，外口暴露接近肛门，易感染。
(二)生理特点
1．肾小球滤过率出生时较低，岁时达成人水平。
．肾小管重吸收和排泄功能新生儿葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。生后10天内，排钾能力有限，应避免钾离子输入。
3．浓缩、稀释功能新生儿及婴幼儿尿浓缩功能低，大量不足时易脱水。稀释功能接近成人，但因GFR低，利尿速度慢，大量水负荷或输液过快时易水肿。
4．酸碱平衡功能新生儿及婴幼儿时期易发生酸中毒。
5．内分泌功能肾脏是重要的内分泌器官，产生肾素、前列腺素、促红细胞生成素(胎儿期合成较多)、1，5-(OH)D3、激肽释放酶、利钠激素等。
知识点.小儿排尿及尿液特点
1．排尿时间及次数93％新生儿生后4小时内排尿，99％生后48小时排尿。婴儿排尿次数较多，每日15～16次为正常表现，学龄前和学龄期每日6～7次。
．排尿量及少尿、无尿标准
各年龄阶段尿量、少尿、无尿标准
年龄
正常尿量(ml／4h)
少尿(ml／4h)
无尿(ml／4h)
婴儿期
～
00
50
幼儿期
～
学龄前期
～
学龄期
～1
(1)尿色：正常情况下尿色呈淡黄色。
()尿液酸碱度：新生儿尿呈酸性(含尿酸盐较多)，婴幼儿尿接近中性或弱酸性。
(3)尿比重和渗透压：新生儿尿比重较低(1．～1．)，渗透压平均为40mmol／L。儿童尿渗透压通常～mmol／L，尿比重通常为1．～1．05。
(4)尿常规
①正常儿童新鲜尿沉渣镜检：红细胞3个／HP，白细胞5个／HP，管型无或偶见。
②蛋白检查：定性为阴性。正常小儿尿中仅含微量蛋白，通常≤mg(m·4h)，定量若mg／d为异常。
③1小时尿Addis计数：红细胞50万，白细胞万，管型0个为正常。
考点二、急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎(简称急性肾炎)，可分为急性链球菌感染后肾小球肾炎和急性非链球菌感染后肾小球肾炎，本节考察的是前者。本病多见于儿童和青少年，以5～14岁多见，小于岁少见，男女之比为：1。
知识点1.病因
绝大多数为A组β溶血性链球菌感染后引起的免疫反应，称为急性链球菌感染后肾炎(APSGN)。以上呼吸道感染和扁桃体炎最常见，脓皮病或皮肤感染次之。
知识点.临床表现
(一)前驱感染
90％的病例有链球菌的前驱感染，在前驱感染后经1～4周无症状的间歇期而急性起病。
(二)典型表现
急性期常有全身不适、乏力、食欲不振、发热、头痛头晕、恶心呕吐等。
1．水肿一般仅累及眼睑及颜面部，重者～3天蔓及全身，为非凹陷性水肿。
．血尿50％～70％的病例有肉眼血尿，持续1～周后转为镜下血尿。
3．蛋白尿程度不等，0％可达肾病水平。蛋白尿病理上常呈严重系膜增生。
4．高血压起病1～周内发生，为轻～中度。
5．尿量减少肉眼血尿严重者可伴有尿量减少。
(三)严重表现
少数在疾病早期(起病周内)，除上述典型表现外，发生以下一项或多项表现：
1．严重循环充血常发生在起病1周内，由于水钠潴留、血浆容量增加而出现循环充血。当肾炎患儿出现呼吸急促和肺部有湿啰音时，应警惕循环充血的可能，严重者可出现呼吸困难、端坐呼吸、颈静脉怒张、频咳、咳粉红色泡沫样痰、两肺遍布湿啰音、心脏扩大、甚至出现奔马律、肝肿大而硬、水肿加剧。
．高血压脑病常发生在疾病早期血压突然上升之后，血压可达～／～mmHg以上。年长儿会主诉剧烈头痛、呕吐、复视，严重者突然出现惊厥、昏迷。
3．急性肾功能不全常发生于疾病初期，出现尿少、无尿等症状，引起暂时性氮质血症、电解质紊乱和代谢性酸中毒。
(四)非典型病例
1．无症状性急性肾炎仅有镜下血尿或仅有血清C3降低，而无其他临床表现。
．‘肾外症状性急性肾炎有的患儿水肿、高血压明显，甚至有严重循环充血及高血压脑病，但尿改变轻微或尿常规检查正常。
3．以肾病综合征表现的急性肾炎少数患儿以急性肾炎起病，但水肿、蛋白尿突出，伴低蛋白血症和高脂血症，易误诊为肾炎性肾病综合征。
知识点3.辅助检查
1．尿液检查尿红细胞增多，可有红细胞管形；尿蛋白多为(+～+++)，且与血尿程度平行。
．血液检查常见轻度贫血，多为血液稀释所致。白细胞轻度升高或正常。红细胞沉降率(ESR)多轻度增快。
3．血清补体测定血补体C3水平的下降是诊断APSGN的关键指标。病程早期血清C3明显降低，6～8周恢复正常。8周不恢复者应考虑其他肾小球疾病。
4．抗链球菌溶血素O(ASO)多升高(早期用青霉素或脓皮病引起者可不升高)，3～6个月后恢复正常。
5．抗双磷酸吡啶核苷酸酶(ADPNase)、抗脱氧核糖核酸酶B(DNAase-B)、抗透明质酸酶(HAase)咽炎后APSGN者ADPNase滴度升高；皮肤感染后DNAase-B、HAase滴度升高。
6．血尿素氮和肌酐肾功能明显少尿时血尿素氮和肌酐可升高。
知识点4.诊断与鉴别诊断
(一)诊断依据
(1)皮肤或呼吸道链球菌前期感染史。
()有血尿、蛋白尿、水肿、尿量减少及高血压等表现。
(3)血清补体C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。
根据以上3条可临床诊断急性肾炎。肾穿刺活检只在考虑有急进性肾炎、不典型或病情迁延者才进行，以明确诊断。
(二)鉴别诊断
1．急进性肾炎数周内进行性肾功能恶化，肾穿刺有大量新月体形成以资鉴别。
．慢性肾炎急性发作多隐匿起病，急性发作常继发于急性感染后，前驱期短，1～日即出现水肿、少尿、氮质血症等症状，严重者有贫血、高血压、夜尿多，尿比重低且固定，肾功能持续无好转。
3．IgA肾病以反复发作性肉眼血尿为主要症状，血清C3、ASO正常，确诊靠肾活检。
4．原发性肾病综合征具有肾病综合征表现的急性肾炎需与原发综合征鉴别。若患儿呈急性起病，有明确的链球菌感染的证据，血清C3降低，肾活体组织检查病理为毛细血管内增生性肾小球肾炎有助于急性肾炎的诊断。
知识点5.治疗
本病为自限性疾病，无特异治疗。
(一)休息
急性期需卧床～3周，直到肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，即可下床作轻微活动。血沉正常可上学，但应避免重体力活动。尿沉渣细胞绝对计数正常后方可恢复体力活动。
(二)饮食
1．水肿、高血压者限钠及水，待肿退、血压正常后渐由低盐过渡到普食。
．有明显氮质血症者应限制蛋白质摄入，可给优质动物蛋白0．5g／(kg·d)。
(三)抗感染治疗
给予青霉素10～14日，过敏者改用大环内酯类抗生素，以清除残余感染灶。
(四)对症治疗
1．利尿经控制水、盐人量仍水肿少尿者可用氢氯噻嗪1～mg／(kg·d)，分～3次口服。无效时需用呋塞米。
．降血压凡经休息，控制水、盐摄入，利尿而血压仍高者应给予降压药。常用药物有：①硝苯地平，常为首选药物；②卡托普利。两者交替使用降压效果更佳。
(五)处理严重病例
1．严重循环充血的治疗①呋塞米注射；②表现有肺水肿者，可加用硝普钠；③难治病例可采用连续血液净化治疗或透析治疗。
．高血压脑病的治疗①降压常选硝普钠，10～0mg+5％葡萄糖溶液ml中静脉滴注，初起滴速1μg／(kg·min)，最大量不超过8μg／(kg·min)，药液要避光；②有惊厥者给予止痉。
3．急性肾衰竭的治疗严格限制钠、水和蛋白质摄入；无效时透析治疗。
考点三、肾病综合征
肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜通透性增加，导致血浆内大量蛋白质从尿中丢失的临床综合征。临床有以下四大特点：①大量蛋白尿；②低白蛋白血症；③高脂血症；④明显水肿。以上第①、②两项为必备条件。
知识点1.分类方法
1．按病因分类可分为原发性、继发性、先天性三类。其中原发性肾病综合征占90％。
．按病理分型以微小病变型肾病(儿童最常见的类型)最为常见，占80％左右。非微小病变型占0％左右，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、膜增生性肾炎等。
3．按临床分型①单纯性NS；②肾炎型NS。
4．按糖皮质激素治疗反应分型①激素敏感型NS；②激素耐药型NS；③激素依赖型NS；④复发与频复发型NS。
知识点.临床表现
常隐袭起病，无明显诱因。
1．水肿最常见且突出的症状，从颜面、眼睑水肿开始，渐波及四肢，有下行性和凹陷性特征。重者有腹水、胸水和阴囊积液。
．尿液改变常伴有尿量减少，尿色加深，无并发症者无肉眼血尿，大约15％病例在病初有短暂的镜下血尿。
3．血压大多数血压正常，但大约15％病例有一过性轻度高血压。
4．肾功能一般正常，急性肾衰少见。
知识点3.并发症
1．感染为最常见的并发症，常见呼吸道、皮肤感染及原发性腹膜炎等。出现水痘及带状疱疹等。
．电解质紊乱和低血容量休克常见的电解质紊乱有低钠、低钾、低钙血症。
低钠血症：患者因不恰当长期禁用食盐、过多使用利尿剂以及感染、呕吐、腹泻等因素，可致低钠血症。
3．血栓形成以肾静脉血栓最常见。典型表现有突发腰痛、血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍。
4．急性肾衰竭少见，5％微小病变型肾病可并发急性肾衰竭。
5．肾小管功能障碍可导致肾小管(主要是近曲小管)功能损害，出现肾性糖尿或氨基酸尿；严重者呈Fanconi综合征。
知识点4.辅助检查
1．尿液分析
(1)常规检查：尿蛋白定性多在(+++～++++)。
()蛋白定量：4小时尿蛋白定量检查≥50mg／(kg·d)为肾病范围的蛋白尿。尿蛋白／尿肌酐(mg／mg)，正常儿童上限为0．，肾病时常高达≥3．0。
．血清蛋白、胆固醇和肾功能测定血清白蛋白浓度30g／L可诊断为NS的低白蛋白
血症。胆固醇5．7mmol／L。BUN、Cr在肾炎性肾病综合征可升高。
3．血清补体测定微小病变型(单纯型)肾病综合征血清补体水平正常；肾炎性NS患儿补体可下降。
4．免疫球蛋白IgC↓，可有IgA↓、IgM和IgE↑。
5．对高凝状态和血栓形成的相关检查多数原发性肾病患儿都存在不同程度的高凝状态，血小板增多、血小板聚集率增加、血浆纤维蛋白原增加等。
6．经皮肾穿刺组织病理学检查多数患儿不需要进行诊断性肾活体组织检查，其指征有：①对糖皮质激素治疗耐药，或频繁复发者；②对临床或实验室证据支持肾炎型肾病或继发性肾病综合征者。
知识点5.诊断标准
1．诊断肾病综合征应具备4大特征
①大量蛋白尿：定性(+++～++++)，持续周以上；定量≥50mg／(kg·d)，周内3次。
②低白蛋白血症：血浆白蛋白30g／L(或≤5g／L)。
③高脂血症：血浆总胆固醇5．7mmol／L。
④不同程度水肿：多呈凹陷性，可轻可重。
上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。
．临床分型诊断
临床分型
单纯性NS
肾炎性Ns
病理
MCD为主(微小病变型)
non-MCD为主(非—微小病变型)
临床表现
(以下简称三高一低)
凹陷性水肿
大量蛋白尿
低蛋白血症
高脂血症
(三高一低)+以下一项或多项：
持续性血尿，两周内三次尿沉渣BBC≥10个／HPF
肾功能不全，除外循环址不足
高血压，除外激素影响
持续性低补体C3血症
知识点6.治疗
治疗原则：系统、规范、长期、个体化治疗。
(一)一般治疗
1．休息除严重水肿、高血压外，一般情况下正常活动，以防血栓形成。
．饮食严重水肿、高血压应暂时限制水、钠摄入，病情缓解后不必继续限盐。蛋白质摄入量控制在1．5～g／(kg·d)，以优质蛋白为宜(乳、鱼、蛋、禽、牛肉等)。在应用糖皮质激素过程中每日应给予维生素D、钙及微量元素。
3．利尿剂水肿较重伴尿少者，可配合使用利尿剂，但需密切观察出入量、体重变化及电解质紊乱。
4，对家属的教育、防治感染。
(二)激素治疗
泼尼松为诱导肾病缓解的首选治疗，初治病例确诊后要尽快开始泼尼松治疗。用药原则：初量足、减量慢、维持久、个体化。
1．疗程分短程(8周)、中程(6个月)、长程(9个月或更长)疗法，国内提倡中长程。泼尼松分阶段治疗实施方法：
(1)诱导缓解阶段：足量泼尼松．0mg／(kg·d)，最大剂量60mg／d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后再巩固周，尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过周。一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。
()巩固维持阶段：若尿蛋白持续阴性，则以原足量泼尼松1天量隔日晨顿服，继用4～6周。若尿蛋白仍阴性，则骤然停药(短疗程)，或者缓慢减量(中、长疗程)。一般每～4周减量．5～5mg，至隔日一次1．0～0．5mg／kg后，减量速度更为缓慢，并可小剂量维持(拖尾疗法)，直至停药。
．疗效判断足量激素治疗8周后，进行疗效判断：
①激素敏感(完全效应)：足量泼尼松治疗≤8周尿蛋白转阴。
②激素耐药(无效应)：足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍≥(+++)。
③激素依赖：对激素敏感，但连续次减量或停药周复发。
④肾病复发(包括反复)：经糖皮质激素正规治疗后尿蛋白由阴转阳，并持续3日。
⑤肾病频复发：指病程中半年内复发≥次；或1年内复发≥3次。
(三)控制感染
加强护理，提高抵抗力，避免过劳。预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。
(四)免疫抑制剂的应用
主要用于肾病综合征频繁复发、激素依赖、激素耐药者及不能耐受激素的病例。在小剂量糖皮质激素隔日使用的同时可选用免疫抑制剂。首选药物是环磷酰胺。
(五)抗凝及纤溶药物疗法
抗凝药常用肝素钠、低分子肝素和华法林等；尿激酶常用于溶栓治疗；口服抗凝药有双嘧达莫。
(六)免疫调节剂的应用
一般作为糖皮质激素的辅助治疗，适用于常伴感染、频复发或糖皮质激素依赖者。左旋咪唑，疗程6个月。
(七)血管紧张素转换酶抑制剂(ACEI)
尤其适用于伴有高血压的肾病综合征。常用药物有卡托普利、依那普利、福辛普利。
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