红山儿科成功救治抗LGI1抗体脑炎儿童

时间:2022/6/3 15:27:20 来源:儿科_儿科常识_儿科常识网站 作者:佚名

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红山院区

儿科

亲爱的孩子

你有着最令人羡慕的年龄

你的面前条条道路金光灿灿

愿你快快成长起来

去获取你光明的未来

1岁10个月的小妍(化名)是家里的开心果,每天都能给家长带来欢乐,成了家里的希望。然而今年春节一过,不幸让这个家笼罩上了阴云。家长发现小妍有愣神、跌倒及肢体强直伴意识丧失等表现,而且一向听话乖巧的小妍脾气一天比一天暴躁,夜间烦躁明显。更让人想不到的是小妍多了打人咬人的行为,抽搐发作的频率也一天比一天加重。家人坐卧不宁,最后他们于今年2月份慕名来到我院红山院区儿科。

王艳军主任第一时间组织了于晓明首席专家团队进行了会诊,逐步完善了脑电图、脑脊液常规生化、头颅核磁等相关检查。长程视频脑电监测中发现患儿有频繁抽搐发作。初步诊断“癫痫”,免疫性不除外。因家属不同意做自身免疫性脑炎相关检验,暂给予抗癫痫治疗,后好转出院。出院后孩子病情加重,抽搐发作次数再次增多。更糟糕的是小妍不再认识家里的成员,多了手臂震颤、肢体活动障碍等情况,且精神症状也逐渐加重。于是今年3月份患儿再次入住我科。

科内组织疑难病例讨论,不排除自身免疫性脑炎可能。与家属再次进行沟通,复查脑脊液并送检自免脑相关抗体检验,同时给予抗免疫治疗。四天后结果回报脑脊液中LGI1抗体阳性,血清中LGI1抗体和GASPR2抗体阳性。医院儿远程会诊,考虑PCDH19基因相关性癫痫及自身免疫性脑炎均有可能。因家属不同意送检基因相关检查,继续给予抗免疫治疗,同时配合抗癫痫药物治疗。

经过近一个月的系统治疗,小妍的状态逐渐发生了变化,抽搐停止了,逐渐变得安静了,肢体的活动能力也恢复了,开始认识了家里的成员,且能进行交流。最后小妍能像以前一样跟着儿歌的节拍跳舞了。家长的脸上有了笑容,笼罩在小妍家里的阴云吹风云散。

小妍最终被诊断为抗LGI1抗体脑炎,为自身免疫性脑炎的一种类型。国内于年首次报道抗NMDA受体脑炎,其后又陆续报道了抗LGI1抗体脑炎。抗LGI1抗体脑炎多为中老年人发病,在儿童中发病非常罕见,世界报道较少。经检索中外文献,目前共有7例儿童病例报道,国外报道3例,国内报道4例,最小为1岁。小妍1岁10个月,为第二最小年龄患者,也是内蒙古自治区首例儿童抗LGI1抗体脑炎患者。自年以来,我科共成功诊治3例自身免疫性脑炎,其中2例为抗NMDA受体脑炎,分别为4岁和11岁男孩,经随访均恢复良好。此次救治的抗LGI1抗体脑炎为我科治疗儿童自身免疫性脑炎积累了更多宝贵的经验,也为引领赤峰地区小儿神经系统疾病诊疗技术水平更上一层楼。

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---医院-----

编辑

梁爽

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