第四单元免疫性疾病
第一节T细胞免疫(细胞免疫)
胸腺3-4岁时胸腺影在X线上消失，青春期后胸腺开始萎缩。
T细胞
细胞因子干扰素肿瘤坏死因子
B细胞免疫(体液免疫);
骨髓和淋巴结
B细胞
免疫球蛋白唯一能通过胎盘IgG
IgA含量增高提示宫内感染的可能。
第二节抗体缺陷病
发病率最高
①X连锁无丙种球蛋白血症：常见各种化脓性感染，如肺炎、中耳炎、疖。扁桃体和外周淋巴结发育不良。
②选择性IgA缺陷：反复呼吸道感染，伴有自身免疫性疾病(SLE、类风湿性关节炎)和过敏性疾病(哮喘、过敏性鼻炎)
体液免疫缺陷的检测
1.血清免疫球蛋白测定
2.白喉毒素试验
3.同族血型凝集素测定
4.淋巴结活检，查找浆细胞
第三节细胞免疫缺陷病
胸腺发育不全：生后不久出现不易纠正的低钙抽搐，常伴有畸形，如食道闭锁、悬雍垂裂、先心病、人中短、眼距宽、下颌发育不良、耳位低等。
细胞免疫的实验室检查
1.结核菌素试验(-)
2.植物血凝素(-))
末梢血淋巴细胞﹤1.2
L淋巴细胞转化率﹤60%
3.皮肤迟发型超敏反应(—)
治疗：免疫缺陷病输血—只能输经X照射过的血，不能输新鲜血。否则易发生移植物抗宿主反应。
第四节抗体和细胞免疫联合缺陷病
小儿扁桃体发育规律
2岁后扁桃体增大，6-7岁达到顶峰。
发病率最高的原发性免疫缺陷病——抗体缺陷病。
选择性IgA缺陷禁忌输血或学制品。
第五节急性风湿热
病原菌——A组乙型溶血性链球菌
临床表现
主要表现
心肌炎、多发性关节炎、舞蹈病、环形红斑、皮下结节(五环星光下)
次要表现
发热、关节痛、风湿热病史
血沉加快、CRP阳性、周围血白细胞升高
PR间期延长
第六节心肌炎
体征：心动过速，心脏增大，心音减弱，奔马律，心尖部吹风样收缩期杂音
心电图：1度房室传导阻滞，ST段下移，T波平坦或倒置。
第七节心包炎
体征：一般积液量少，临床很难发现，有时可听到心包摩擦音。少有心音遥远、肝大、颈静脉怒张、奇脉等大量心包积液体征。
X线：心搏动减弱或消失，心影向两侧扩大，呈烧瓶状，卧位则心腰部增宽，立位时阴影又变窄。
心电图：早期低电压、ST段抬高，以后ST段下降和T波平坦或倒置
第八节风湿性心脏炎
风湿性心脏炎最常受累的是——左心瓣膜
风湿热二尖瓣闭锁不全形成时间——半年
风湿性二尖瓣狭窄形成时间——2年
风湿热心瓣膜已发生不可逆损害需观察——半年～2年
第九节关节炎
游走性多发性关节炎
以膝、踝、肘、腕等大关节伸侧为主。
环形红斑
多见于躯干及四肢屈侧，呈环形或半环形，中心肤色正常，红斑出现快，数小时或1-2天内消失，消退后不留痕迹。
第十节舞蹈病
1.多见于女性患者
2.以四肢和面部为主的不自主、无目的的快速运动
3.兴奋或注意力集中时加剧，入睡后消失
4.病程呈自限性
第十一节风湿热
实验室检查
血沉增快——风湿活动的重要标志
C反应蛋白——提示风湿活动
抗链O增高——只能说明近期有过链球菌感染，20%抗O不增高。
急性风湿热抗链O：链球菌感染后2周增高，持续2月下降。
治疗休息风湿热——至少休息2周
风湿热+心脏炎——绝对卧床休息4周。
风湿热+心衰——心功能恢复后3-4周方能起床活动。
消除链球菌治疗青霉素疗程不少于2周
抗风湿治疗合并心脏病用肾上腺皮质激素疗程8-12周
单纯风湿热——阿司匹林(疗程3-6周)
风湿性+心肌炎——肾上腺皮质激素(首选)(强的松或地米)
风湿热+心功能不全——洋地黄给1/3——1/2
风湿热+心衰——禁用洋地黄(防止洋地黄中毒)
吸氧、利尿、低盐饮食
风湿性心肌炎查透明质酸酶有助于诊断。
链球菌感染标志
近期猩红热
咽培养A组溶血性链球菌+抗链球菌抗体滴度升高(抗O﹥u)
风湿热活动性判定：具有发热、苍白、乏力、脉搏增快等症状
以及血沉快、CRP阳性、粘蛋白增高、进行性贫血、P-R间期延长。
川崎病：皮肤黏膜淋巴结综合症。丙种球蛋白早期注射。晚期激素。
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