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大纲要求:
临床表现
辅助检查
诊断与鉴别诊断
治疗
预后与随访
概述
婴幼儿多见
病因不明,可能与多种病原体感染后诱发自身免疫有关
病理变化全身性血管炎,好发于冠状动脉
临床表现
1.主要表现
高热,抗生素治疗无效
球结膜充血,无脓性分泌物
唇充血皲裂,草莓舌
多形红斑,猩红热样皮疹
急性期手足硬性水肿掌跖红斑
恢复期指趾端甲下和皮肤交界处有脱皮
颈部淋巴结肿大
2.心脏表现
心包炎,心肌炎,心内膜炎
心肌梗死症状
心源性休克或猝死
3.其他
间质性肺炎
关节炎
无菌性脑炎等
诊断标准
发热>5天,伴下列5项表现中4项者,排除其他疾病
1.四肢变化:急性期掌跖红斑,手足硬性水肿;恢复期指(趾)端膜状脱皮
2.多形性红斑
3.眼结膜充血,非化脓性
4.口腔及咽部粘膜弥漫充血,唇发红干裂,并呈杨梅舌
5.颈淋巴结的非化脓性肿大
如果5项中不足4项,但二维超声心动图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张,亦可确诊
治疗
首选药物治疗——阿司匹林
静脉注射丙种球蛋白(IVIG)
糖皮质激素(不单独使用),IVIG无效可使用
抗血小板聚集
严重冠脉病变手术搭桥
?记忆技巧
诊断:
发热皮疹眼睛红
口唇干裂淋巴肿
手足硬肿后脱皮
川崎表现见分明
治疗:
得了川崎莫忧愁,阿司匹林和丙球
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