小儿造血及血象特点
一、造血特点 （一）胚胎期造血 造血首先在卵黄囊出现，然后在肝脾，最后在骨髓。 （二）生后造血 1.骨髓造血 生后主要是骨髓造血。 婴儿期所有骨髓均为红骨髓，全部参与造血。 5～7岁开始，黄髓逐渐代替长骨中的造血组织。 学龄前儿童与成人骨髓造血部位
2.骨髓外造血 出生后，尤其在婴儿期，当遇到各种感染性贫血或造血需要增加时，肝、脾恢复造血功能而出现肝、脾和淋巴结肿大，这是小儿造血器官的一种特殊反应，称为---"骨髓外造血"。
患儿，10个月，母乳喂养近1个月面色渐苍白，不愿活动，食欲差，查体发现肝脏增大，于右肋下可触及3cm，心率次／分，节律不整，心音尚有力，其肝大的原因最大的可能是 A.心功能不全 B.急性肝炎 C.正常现象 D.骨髓外造血 E.营养不良
『正确答案』D
二、血象特点 小儿各年龄的血象不同，其特点是：
1.红细胞数和血红蛋白量
出生时红细胞数（5.0～7.0）×/L，血红蛋白量～g/L。
2～3个月时，红细胞数降至3.0×/L、血红蛋白量降至g/L左右，此轻度贫血称为----“生理性贫血”。
3个月以后，红细胞数和血红蛋白量逐渐恢复，12岁时达成人水平。
2.白细胞数与分类
出生时白细胞总数（15～20）×/L，婴儿期维持在10×/L左右，8岁以后接近成人水平。
白细胞分类主要是中性粒细胞与淋巴细胞比例的变化。
3.血小板数：与成人相似。 4.血红蛋白的种类 出生时HbF（胎儿血红蛋白）占70%，HbA（成人血红蛋白）约占30%，1岁时HbF不超过5%,2岁时不超过2%。 5.血容量 出生时血容量约占体重的10%，平均ml。 儿童约占8%～10%。 成人约占6%～8%。
小儿贫血概述
一、贫血定义和分度 1.贫血概念 贫血是指末梢血中单位容积内的红细胞数或血红蛋白量低于正常标准。 世界卫生组织（WHO）： 6个月～6岁Hb＜g/L 6～14岁＜g/L称为贫血。 我国小儿血液学会议暂定： 新生儿Hb＜g/L 1～4个月Hb＜90g/L 4～6个月Hb＜g/L者为贫血。
2.贫血分度 根据血红蛋白或红细胞数，将贫血分为4度 ---轻、中、重、极重 贫血程度分度
轻度
中度
重度
极重度
各年龄贫血分度
≥6岁90～g/L＜6岁90～g/L
60～90g/L
30～60g/L
＜30g/L
新生儿期贫血分度
～g/L
90～g/L
60～90g/L
＜60g/L
二、贫血分类 （一）病因分类 1.红细胞和血红蛋白生成不足 2.溶血性贫血 3.红细胞丢失过多所致贫血 （二）形态分类 表贫血的细胞形态分类
MCV（fl）
MCH（pg）
MCHC（%）
正常值
80～94
28～32
32～38
大细胞性
＞94
＞32
32～38
正细胞性
80～94
28～32
32～38
单纯小细胞性
＜80
＜28
32～38
小细胞低色素性
＜80
＜28
＜32
细胞平均容积（MCV）、
红细胞平均血红蛋白量（MCH）
红细胞平均血红蛋白浓度（MCHC）
MCV↓、MCH↓、MCHC↓——缺铁贫！
MCV↑、MCH↑——巨幼贫！
缺铁性贫血（IDA）
IDA，是由于体内铁缺乏导致血红蛋白合成减少而引起的一种贫血。 临床上以小细胞低色素性贫血、血清铁蛋白减少和铁剂治疗有效为特点。 一、病因 1.先天储铁不足：早产、双胎、胎儿失血等使铁储备少（胎儿期最后3个月从母体获得的铁最多）。 2.铁摄入量不足：导致缺铁性贫血的主要原因，多因不及时添加含铁丰富的辅食所致。 3.生长发育快：婴儿，特别是早产儿生长发育迅速，随着体重的增加，血容量增加较快，如不添加含铁丰富的食物，很易发生缺铁性贫血。 辅食添加第一步：含加强铁的米粉！ 4.铁吸收障碍：食物搭配不合理可影响铁的吸收，慢性腹泻增加铁的排泄。 5.铁的丢失过多：婴儿对牛奶蛋白过敏引起的少量肠出血可致铁丢失。
二、临床表现 1.缺铁性贫血的病理生理过程包括三个阶段： （1）铁减少期（ID）：此阶段体内储存铁已减少，但供红细胞合成血红蛋白的铁尚未减少。 （2）红细胞生成缺铁期（IDE）：此期储存铁进一步耗竭，红细胞生成所需的铁亦不足，但循环中血红蛋白的量尚未减少。 （3）缺铁性贫血期（IDA）：此期出现小细胞低色素性贫血，并出现一些非血液系统表现。 2.临床表现 （1）一般表现 皮肤黏膜逐渐苍白，以唇、口腔黏膜及甲床最为明显。易疲乏无力，不爱活动。年长儿可诉头晕、眼前发黑、耳鸣等。 （2）髓外造血 表现肝、脾可轻度肿大，为骨髓外造血反应。
（3）非造血系统症状各系统缺氧表现！ ①消化系统症状：食欲减退，少数有异食癖，常有呕吐、腹泻。可出现口腔炎、舌炎或舌乳头萎缩。 ②神经系统症状：常有烦躁不安或萎靡不振，年长儿常精神不集中，记忆力减退，智力多低于同龄儿。 ③心血管系统症状：明显贫血时心率增快，心脏扩大，重者可发生心力衰竭。 ④其他：因细胞免疫功能低下，常合并感染，指、趾甲可因上皮组织异常而出现反甲。
三、辅助检查 实验室检查项目及异常改变
检查项目 异常改变
血象 血常规：血红蛋白降低比红细胞减少明显，呈小细胞低色素性贫血；MCV↓、MCH↓、MCHC↓；
血涂片：红细胞大小不等，以小细胞为多，中心淡染区扩大
骨髓象 增生活跃——以中、晚幼红细胞增生为主。
粒细胞系、巨核细胞系一般无异常
铁代谢 血清铁蛋白（SF）↓、骨髓可染铁＜15%
——反映铁缺少期（ID），灵敏反映贮铁减少
红细胞游离原卟啉（FEP）↑
——反映红细胞生成缺铁期（IDE），代表红细胞生成所需铁不足
血清铁（SI）↓、
总铁结合力（TIBC）↑、转铁蛋白饱和度（TS）↓
——反映缺铁性贫血期（IDA）
四、诊断与鉴别诊断 （一）诊断 符合第1条和第2～8条中至少两条者，可诊断为缺铁性贫血。 1.有明确的缺铁病因。 2.贫血为小细胞低色素性。 3.血清铁蛋白＜12μg/L。 4.红细胞原卟啉0.9μmol/L。 5.血清铁＜10.7μmol/L。 6.总铁结合力＞62.7μmol/L；转铁蛋白饱和度＜15%。 7.骨髓细胞外铁明显减少或消失（0～+）；铁粒幼细胞＜15%。 8.铁剂治疗有效。用铁剂治疗3周后，Hb上升至少20g/L以上。 （二）鉴别诊断 1.地中海贫血 2.铁粒幼细胞性贫血 3.肺含铁血黄素沉淀症
五、治疗和预防 1.治疗 IDA治疗及具体措施
一般治疗
加强护理、避免感染、添加含铁丰富的食物
去因治疗
合理安排饮食、控制慢性失血，如驱除钩虫、手术治疗肠道畸形等
补充铁剂
◆口服为主；选择二价铁；◆以元素铁计算4～6mg/kg·d，分2～3次口服；◆两餐之间服用；同时加服维生素C，以促进铁剂吸收；勿与牛奶、茶、咖啡、抗酸药等同服，避免影响铁的吸收；◆网织红细胞可评价疗效，通常治疗2～3d上升，5～7d达高峰；血红蛋白1～2周后，上升3～4周达到正常；◆达正常水平后继续服铁剂6～8周，以补充储存铁
输红细胞
适应证：贫血严重，尤其是发生心衰者；合并明显感染者；急需手术者。方法：Hb＜60g/L者，输浓缩红细胞每次3～6ml/kg。
2.预防 具体措施： ①做好喂养指导，提倡母乳喂养，及时添加肝、瘦肉、鱼等含铁丰富且吸收率高的辅食； ②婴幼儿食品应加入适量铁剂进行强化； ③早产儿、低体重儿宜自2个月左右给予铁剂预防。
患儿女，10个月，牛奶喂养，未加辅食，近半月患儿皮肤渐苍白，进食少，不愿活动，血象HBg／L，RBC3.08×／L，为明确贫血的原因，下列哪项检查具有早期诊断价值 A.骨髓穿刺 B.红细胞游离原卟啉测定 C.血清铁测定 D.血清铁蛋白的测定 E.总铁结合力测定
『正确答案』D
营养性巨幼细胞性贫血
维生素B12或（和）叶酸缺乏所致的一种贫血。 主要临床特点是： 大细胞性贫血 神经精神症状 骨髓中出现巨幼红细胞 维生素B12或（和）叶酸治疗有效。 一、病因 1.摄入量不足单纯母乳喂养且未按时添加辅食，长期羊乳喂养的婴儿。 2.需要量增加新生儿、未成熟儿和婴儿因生长发育较快，对叶酸需要量增加。 3.吸收不良慢性腹泻、小肠病变等可影响叶酸吸收而致缺乏。 4.药物作用 长期服广谱抗生素者结肠内部分细菌被清除，因而影响叶酸的供应。 长期使用抗叶酸制剂（如甲氨蝶呤）及某些抗癫痫药，如苯妥英钠等可导致叶酸缺乏。 5.代谢障碍偶见先天性叶酸代谢障碍。
二、临床表现 多见婴幼儿，以6个月～2岁多见。 1.一般表现 多呈虚胖，或伴颜面轻度水肿，毛发稀黄，严重者可有皮肤出血点或瘀斑。 2.贫血表现 轻～中度贫血占大多数，面色蜡黄，睑结膜、口唇、指甲等处苍白，常伴肝脾大。 3.精神、神经症状特征性临床表现！ 维生素B12缺乏者神经系统症状显著，可出现表情呆滞、嗜睡，对外界反应迟钝，少哭不笑，智力发育、动作发育落后甚至退步。 重症者出现肢体、躯干、头部和全身震颤，甚至抽搐、感觉障碍、共济失调、踝阵挛及巴宾斯基征阳性等。 4.消化系统症状 纳差、腹泻、呕吐、舌炎等症状出现较早。
三、辅助检查 表巨幼细胞性贫血的实验室检查
检查项目
异常改变
血象
◆血常规：红细胞下降较血红蛋白下降更显著，呈大细胞性贫血，多为全血细胞减少；MCV↑、MCH↑；白细胞及血小板计数常减少。◆血涂片：红细胞较正常为大，中央淡染区不明显。中性粒细胞胞体增大、分叶过多（≥5叶），亦可见巨大血小板。
骨髓象
增生活跃，红系明显增生，各系细胞均呈巨幼变
血生化检查
血清维生素B12（＜ng/L）或叶酸水平（＜3μg/L）
四、诊断与鉴别诊断 1.诊断 病因+临床表现+辅助检查+相应的治疗有效 2.鉴别诊断 全血细胞减少 病态造血 神经系统疾病
五、治疗与预防 “巨幼贫”的预防与治疗
维生素B12缺乏
叶酸缺乏
预防
祛因，婴儿及时添加辅食，年长儿饮食均衡
去因治疗
肌注VitB12μg/d，至血红蛋白正常。单纯VitB12缺乏者不宜单用叶酸，以免加重神经系统症状
口服叶酸5mg，3次/日。同时加服维生素C，以促进叶酸利用
预防性补钾
早期补钾，因大量新生红细胞使细胞外钾转移至细胞内，可引起低血钾性婴儿猝死
对症
肌肉震颤可用镇静剂治疗；重度贫血者输血；防治感染；合并缺铁性贫血可补铁
10个月婴儿，易怒少哭，面色黄，毛发稀疏，查体：体温正常，神清，四肢抖动，不会扶站，巴氏征（+），踝阵挛，该患婴可能的诊断是 A.多动症 B.先天愚型 C.病毒性脑膜炎 D.癫痫小发作 E.巨幼细胞性贫血
『正确答案』E
医考包过：临床执业及助理包过必看，周老师
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