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近日,我院收治一名由缅甸转入的极重度贫血患儿,按照新冠疫情防控要求,患儿直接转入感染性疾病科隔离救治。患儿转到的时候,所有人都惊呆了,一个6岁的男孩,全身苍白、高度浮肿、端坐呼吸、呻吟、肝脾大,双下肢渗液,据家属交待,患儿既往诊断β地中海贫血,已经反复输血数十次,上次输血是七个月前,急诊化验:血红蛋白16g/L,HCT6.3%,白蛋白23.5g/L,总胆红素.9umol/L,直接胆红素.9umol/L,脑钠肽.pg/mL,患儿病情危重,情况特殊,收治后第一时间组织了儿科医生会诊,进行疑难病例讨论,分析病情、讨论治疗方案。诊断考虑:重型β型地中海贫血、极重度贫血,合并严重心衰、肝损害、低蛋白血症。
对于极重度贫血患者来说,输血速度越快,输血量越多,越容易导致心脏负荷过重心衰致死,少量输血,红细胞压积提高慢,红细胞携氧能力严重不足,导致缺血、缺氧。时间紧,病情重,抢救生命刻不容缓,儿科副主任李海涛医师结合所学当机立断,表示部分换血治疗是当前最有效的治疗手段之一,一边输血,一边把稀少的血抽出去,既增加了血红蛋白浓度,又不会导致循环负荷过重出现心衰。
经与家属沟通后,家属同意为患儿进行部分换血治疗。但极重度贫血患儿部分换血存在极大风险,可能会出现电解质紊乱、心律失常、血小板减少、出血、栓塞、血栓形成,若不能在换血过程中维持出入量动态平衡,会导致循环负荷过重出现心力衰竭、心跳骤停。抢救工作在紧张而又有序的进行,医院多学科协作模式(MTD)起了非常重要的作用,为了保证部分换血术的顺利进行,李海涛副主任