儿科middot新闻医院成功

近日，我院儿童呼吸科一区联合儿童重症监护室成功救治一例重症弥漫性间质性肺疾病并呼吸功能衰竭患儿，患儿为5岁女童，因反复咳嗽10天，加重伴气促、发绀3天于6.15日入院。入院体查：HR次/分，R54次/分，SPO%（经皮），神志清楚，精神反应差，口唇发绀，鼻翼煽动明显，颈抗阴性，吸凹征阳性，双肺呼吸音低、右肺呼吸音明显减低，未闻及明显干湿啰音。心腹（-）。四肢甲床发绀，肢端凉，CRT3-4秒，四肢肌力、肌张力正常，双侧巴氏征阴性，布氏征阴性，克氏征阴性。辅助检查：肺部HRCT示双肺多发炎症，双肺弥漫肺间质病变。肺动脉CTA未见确切异常；心脏彩超：左室假腱索，二、三尖瓣轻度返流；降钙素原0.05ng/ml；TORCH正常；肺炎支原体抗体1:（+）；狼疮全套阴性；深部真菌感染测定（GM试验）4.10；真菌（1-3）-B-D葡聚糖检测.7pg-ml；尿CMV-DNA9.67E+03Copies/ml，血CMV-DNA3.77E+03Copies/ml，纤维支气管镜检查示支气管内膜炎。入院后予CPAP辅助呼吸，两性霉素B+伏立康唑抗真菌治疗，更昔洛韦抗病毒，先后予红霉素、头胞哌酮舒巴坦、苯唑青霉素抗感染，甲强龙抗炎，强的松口服，雾化祛痰、抗炎，保持气道通畅，补液，维持内环境稳定及对症支持治疗。经过33天治疗，患儿目前无明显咳嗽、气促、发绀，肺部无阳性体征，病情达临床治愈，于年7月22日出院。

据了解，间质性肺疾病是一组至肺纤维化的特殊类型肺部疾病。病变主要发生在肺泡壁，随着病变发展，发生间质纤维化乃至蜂窝肺。近年来研究发现，间质性肺疾病不仅发生于肺泡间隔、支气管、血管及末梢气腔隙周围的肺间质，也可涉及肺泡腔和细支气管腔内。由于其病变常累及肺泡及其周围组织，因此有时也称作弥漫性肺实质性疾病。该类疾病病因复杂，与环境暴露、感染、系统性疾病等相关，可致患儿呼吸功能受损，出现低氧血症，胸部影像学呈弥漫性浸润征象，肺功能呈限制性通气功能障碍或混合性通气功能障碍，肺活检示炎症和纤维化改变，最后诊断需由呼吸医师、放射科医师、病理医师共同完成，即临床医-影像-病理诊断（CRP诊断）。该类疾病因病因不同治疗反应差异较大，肺移植是伴呼吸衰竭的进展性肺间质疾病的治疗选择之一，平均存活期限约4.5年，也有患儿可存活更长时间，可出现细支气管炎、糖尿病、高脂血症、高血压、肾功能不全等并发症。