小儿泌尿系统解剖生理特点
一、解剖生理特点 表-泌尿系统的解剖生理特点
解剖特点
肾脏
位置较低，下极在髂嵴以下第4腰椎水平，＞2岁达髂嵴以上。婴儿肾脏表面呈分叶状，至2～4岁时，分叶完全消失。
输尿管
输尿管长而弯曲，管壁肌肉和弹力纤维发育不良，易受压及扭曲而致梗阻。
膀胱
婴儿膀胱位置高于年长儿，尿液充盈时，顶入腹腔易触及。
尿道
女婴尿道短（1cm，性成熟期3～5cm），外口暴露接近肛门易感染。男婴尿道虽较长，但常有包茎、包皮过长，也易感染。
生理特点
肾小球滤过率
出生时较低，2岁时达成人水平
肾小管重吸收
排泄功能新生儿葡萄糖肾阈减低，易发生糖尿。生后10天内，排钾能力有限，避免钾离子输入
浓缩、稀释功能
新生儿及婴幼儿尿浓缩功能低，入量不足时易脱水。稀释功能接近成人，但因GFR低，利尿速度慢，大量水负荷或输液过快时易水肿
酸碱平衡功能
新生儿及婴幼儿时期易发生酸中毒
内分泌功能
肾脏是重要的内分泌器官，产生肾素、前列腺素、促红细胞生成素（胎儿期合成较多）、1，25-（OH）2D3、激肽释放酶、利钠激素等
二、小儿排尿及尿液特点 1.排尿时间及次数93%新生儿生后24h内排尿，99%生后48h排尿。婴儿排尿次数较多，每日15～16次为正常表现。学龄前和学龄儿与成人相仿（每日6～7次）。 2.排尿量及少尿、无尿标准 表各年龄阶段尿量、少尿、无尿标准
年龄
正常尿量（ml／24h）
少尿（ml／24h）
无尿（ml／24h）
婴儿期
～
＜
＜50
幼儿期
～
学龄前期
～
＜
学龄期
～1
＜
或:（新生儿）:（新生儿）:尿量＜1.0ml/（kg·h）为少尿，
尿量＜0.5ml/（kg.h）为无尿
3.尿液性质
（1）尿色：正常情况下尿色呈淡黄色。
（2）尿液酸碱度：新生儿尿呈酸性（含尿酸盐较多），婴幼儿尿接近中性或弱酸性。
（3）尿比重和渗透压：新生儿尿比重较低（1.～1.）渗透压平均为mmol/L。儿童尿渗透压通常～mmol/L，尿比重通常为1.～1.。
（4）尿常规：
正常儿童新鲜尿沉渣镜检：红细胞＜3个/HP，白细胞＜5个/HP，管型无或偶见。
12h尿Addis计数：红细胞＜50万，白细胞＜万，管型＜0个为正常。
（5）尿蛋白：正常儿童尿中仅排泄微量蛋白，排泄量≤mg/（m2?24h），定性检查为阴性。
病变部位是——
分清肾炎与肾病
急性肾小球肾炎—— 肾小球肿了、滤过减少→少尿→体液潴留→水肿→高血压； 肾小球破损、红细胞漏出→血尿→蛋白尿； 体液光进不出→循环充血→血液稀释→贫血→可心衰；
肾病综合征—— 滤过屏障通透性加大（负电荷消失）、拦不住蛋白 →大量蛋白尿→低白蛋白血症→严重水肿； 大量丢失免疫球蛋白（IgG↓）→易感染； 丢失载脂蛋白→胆固醇升高； 组织液不能回流→血液浓缩→血栓形成。
急性肾小球肾炎
肾病综合征
病理
炎症
肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高
典型临床表现
·尿量减少（少尿）·水肿、·高血压、·血尿、蛋白尿
?大量蛋白尿（尿蛋白≥50mg/kg?d；定性+++～++++）
?低清蛋白血症（＜30g/L）
?明显水肿、
?高脂血症（血浆总胆固醇＞5.7mmol/L）
严重临床表现
严重循环衰竭高血压脑病急性肾功能不全
感染血栓形成（肾静脉血栓形成）低血容量性休克
急性肾小球肾炎
急性肾小球肾炎，简称急性肾炎，指一组由不同病原感染后引起的免疫反应性急性弥漫性肾小球炎性病变。多发于5岁以上年长儿童。 临床表现为急性起病，有前驱感染史，以血尿为主，伴不同程度的蛋白尿，可有水肿、高血压。 一、病因 感染后免疫反应，绝大多数为A组β溶血性链球菌感染后肾炎（APSGN）。
二、临床表现 起病前1～4周常有呼吸道及皮肤等链球菌前驱感染史。 （一）典型病例 1.水肿 2.尿量减少 3.血尿 4.高血压 5.蛋白尿
水肿 最早出现和最常见的症状 下行性 非凹陷性 血尿 肉眼血尿? 镜下血尿
高血压起病1～2周内发生，为轻～中度 血压（mmHg） 学龄前≥/80
学龄儿≥/90
高血压判断
（二）严重病例 常发生在起病1～2周内，除上述典型表现外，发生以下一项或多项表现： 1.严重循环充血像心衰，不是心衰！ 表现为尿少加剧、烦燥、呼吸增快，甚至呼吸困难、咳粉红泡沫痰、双肺湿啰音、心率增快，可有奔马律，肝大等。酷似心衰，实际为肾滤过率降低所致的水钠潴留。 2.高血压脑病表现剧烈头痛、恶心呕吐、复视或一过性失明，严重者甚至惊厥、昏迷。血压常在～/～mmHg以上。 3.急性肾功能不全表现为少尿或无尿，水肿加剧、氮质血症、电解质紊乱及代谢性酸中毒。
（三）非典型病例（了解） 1.无症状性APSGN仅有镜下血尿和血C3降低,而无急性肾炎的典型表现。 2.肾外症状性急性肾炎有链球菌前驱感染史和典型表现（水肿、高血压），甚至高血压脑病、循环充血，而尿改变轻微或尿常规正常。 3.具肾病综合征表现的急性肾炎以急性肾炎起病，但水肿、大量蛋白尿突出，可有轻度低蛋白血症，易误诊为肾炎型肾病综合征
三、辅助检查 1.尿液检查尿红细胞增多，为肾小球源性血尿，尿蛋白多为+～+++，可见多种管型。 2.血液检查常见轻度贫血，多为血液稀释所致。 白细胞轻度升高或正常。 红细胞沉降率（ESR）多轻度增快。 3.血清补体测定病程早期血清C3明显降低，6～8周恢复正常。＞8周不恢复者应考虑其他肾小球疾病。 4.抗链球菌溶血素“O”多升高（早期用青霉素或脓皮病引起者可不升高），3～6个月后恢复正常。 链球菌感染的一项证据！ 5.合并急性肾功能不全时，肾功能和血电解质可异常。
四、诊断与鉴别诊断 （一）诊断依据 ①皮肤或呼吸道链球菌感染史； ②水肿、少尿、血尿、高血压等表现； ③血补体C3下降，血沉快，伴或不伴ASO升高。 ④尿常规有血尿伴蛋白尿，并可见颗粒或透明管型。 （二）鉴别诊断（了解） 1.急进性肾炎数周内进行性肾功能恶化，肾穿刺有大量新月体形成以资鉴别。 2.慢性肾炎急性发作多隐匿起病，急性发作常继发于急性感染后，前驱期短，1～2d即出现水肿、少尿、氮质血症等症状，严重者有贫血、高血压、夜尿多，尿比重低且固定，肾功能持续无好转。 3.IgA肾病以反复发作性肉眼血尿为主要症状，血清C3、ASO正常，确诊靠肾活检。 4.急性尿路感染可有发热及尿路刺激征，尿常规异常（红细胞，伴白细胞及脓细胞）中段尿培养阳性以资鉴别。 5.继发性肾炎与紫癜性肾炎、狼疮性肾炎等相鉴别。
五、治疗 本病为自限性疾病，无特异治疗。主要措施为休息与饮食、对症。 （一）休息 急性期卧床2～3周，至肉眼血尿消失，水肿减退，血压正常，可下床作轻微活动。 血沉正常可上学，但应避免剧烈活动。 尿Addis计数正常后可参加体育活动。 （二）饮食 1.水肿、高血压者限钠及水，待肿退、血压正常后渐由低盐过渡到普食。 2.有明显氮质血症时，限制蛋白质摄入并给予优质蛋白（牛奶、鸡蛋、瘦肉和鲜鱼）0.5g/（kg.d）。
（三）抗感染治疗 给予青霉素10～14d，过敏者改用大环内酯类抗生素，以清除残余感染灶。 （四）对症治疗 1.利尿可用氢氯噻嗪、呋塞米或利尿合剂。 2.降血压首选硝苯地平（心痛定）舌下含服或口服，亦可用卡托普利 （五）处理严重病例（了解） 1.急性肾衰竭的治疗 2.严重循环充血的治疗 3.高血压脑病的治疗 ①限钠水摄入； ②应用快速利尿剂（呋塞米静注）； ③血管扩张剂（酚妥拉明）、硝普钠； ④必要时血液透析；
急性肾小球肾炎在病程早期突然发生惊厥，应首先考虑 A.高热惊厥 B.低钙惊厥 C.低钠惊厥 D.低血糖 E.高血压脑病
『正确答案』E
原发性肾病综合征
肾病综合征（NS）系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变，以“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿）为基本临床特征的综合征。 发病率仅次于急性肾炎。
一、分类方法 1.按病因分类 2.按病理分型 3.按临床分型 4.按糖皮质激素治疗反应分型 1.按病因分类 可分为原发性、继发性、先天性三类。 其中原发性肾病综合症占90%。 2.按病理分型 以微小病变型肾病最为常见，占80%～85%。 非微小病变型占15%～20%，包括系膜增生性肾炎、局灶性节段性肾小球硬化、膜性肾病、系膜毛细血管性肾炎（膜增生性肾炎）等。
3.按临床分型 ①单纯性NS：占80%以上（只有“三高一低”表现） ②肾炎型NS：占20%以下（“三高一低”＋肾炎表现） 4.按糖皮质激素治疗反应分型 ①激素敏感型NS； ②激素耐药型NS； ③激素依赖型NS。 ④复发与频复发。
二、临床表现 1.常隐袭起病，无明显诱因，亦见于感染后诱发。多发2岁以上，3～5岁为发病高峰。男孩＞女孩。 病初患儿一般情况尚好，随病程迁延出现苍白、精神萎靡、食欲减退，常有腹痛、腹部不适、腹泻等。 2.水肿最常见且突出的症状，从颜面、眼睑水肿开始，渐波及四肢，具下行性和凹陷性特征。 重者有腹水、胸水和阴囊积液。 3.单纯性肾病一般无明显血尿和高血压。 肾炎性肾病可出现肉眼血尿和不同程度高血压，病程多迁延反复。
三、辅助检查 1.尿液检查大量尿蛋白，定性+++～++++。 定量=50mg（kg.d）。 肾炎型NS可有血尿。 2.血：白蛋白＜30g/L、总胆固醇＞5.7mmol/L 3.血清蛋白电泳白蛋白减少，α2和β球蛋白增高，γ球蛋白比例减少。 酯代谢紊乱、高脂血症 免疫球蛋白丢失、易感染 4.血清补体 单纯型肾病血补体C3一般正常，部分肾炎型肾病血补体C3可持续降低。 5.肾功能少尿或肾炎型肾病时可有氮质血症（血尿素氮＞10.7mmol/L或30mg/dl）。 6.免疫球蛋白IgGdarr;，可有IgA、IgM和IgE 7.对高凝状态及血栓形成的检查。 8.经皮肾穿刺组织病理学检查。
四、并发症 1.感染为最常见的并发症，以肺炎球菌感染为主。 2.电解质紊乱与低血容量休克。 3.血栓形成以肾静脉血栓最常见。 典型表现有突发腰痛、肾区叩击痛、血尿甚至肉眼血尿，两侧下肢不对称肿胀和活动障碍，少尿甚至发生肾衰竭。 4.急性肾衰竭 5.肾小管功能障碍
五、诊断标准 1.诊断肾病综合征应具备4大特征 （1）大量蛋白尿：定性+++～++++，持续2周以上，定量》=50mg/（kg.d），2周内3次。 （2）低白蛋白血症：血浆白蛋白＜30g/L。 （3）高脂血症：血浆总胆固醇＞5.7mmol/L。 （4）不同程度水肿：多呈凹陷性，可轻可重。 上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。 2.临床分型诊断
单纯性NS
肾炎性NS
病理
MCD为主（微小病变型）
non-MCD为主（非-微小病变型）
临床
凹陷性水肿大量蛋白尿低蛋白血症高脂血症（三高一低）
同单纯性NS+以下一项或多项①持续性血尿，两周内三次尿沉渣RBC10个/HP；②氮质血症，除外循环量不足；③高血压，除外激素影响；④持续性低补体C3血症
六、治疗 治疗原则：系统、规范、长期、个体化治疗。 治疗内容：一般治疗、 对症治疗（消肿、预防感染）、 降蛋白尿治疗、 防复发治疗、 防止肾脏病理慢性化发展与慢性并发症治疗。 基本方法：采用以糖皮质激素为主的综合治疗。 （一）一般治疗 1.休息 严重水肿、高血压时需卧床休息，一般情况下正常活动，以防血栓形成。 2.饮食 除严重水肿、高血压暂时限盐、限水外，不主张长期低盐或无盐饮食。 蛋白质摄入量控制在1.5～2g/（kg.d），以优质蛋白为主，注意补钙、维生素D及微量元素。 3.利尿剂应用 轻症口服给药、重症静脉使用呋塞米； 或快速静滴6%低分子右旋糖酐后，然后静脉使用呋塞米。
（二）控制感染 加强护理，提高抵抗力，避免过劳。 预防接种应推迟到肾病完全缓解且停用皮质激素或免疫抑制剂3个月以后进行。 （三）激素治疗 1、泼尼松口服：为诱导肾病缓解的首选治疗。 2、甲泼尼龙冲击疗法：适用于对激素治疗无效应和频复发的难治性肾病。 用药原则：初量足、维持久、减量慢、个体化。 1.泼尼松 （1）疗程： 分短程（8周）易复发 中程（6个月）多用于初治 长程（9个月）疗法多用于复发的治疗 ---国内提倡中长程。
（2）泼尼松分阶段治疗实施方法 1）诱导缓解阶段： 足量泼尼松2.0mg/（kg/t;d），最大剂量60mg/d，分3～4次口服，尿蛋白转阴后再巩固2周； 尽可能早些改为清晨顿服，分次口服不宜超过2周； 一般足量泼尼松最短不少于4周，最长不超过8周。 2）巩固维持阶段：拖尾疗法，直至停药。 （3）疗效判断：足量激素治疗8周后，进行疗效判断： 1）激素敏感（完全效应）：足量泼尼松治疗le;8周尿蛋白转阴。 2）激素耐药（无效应）：足量泼尼松治疗满8周尿蛋白仍阳性。 3）激素依赖：对激素敏感，但减量或停药4周内复发，恢复用量或再次用药又缓解，并重复2次以上者。 4）肾病复发（包括反复）：尿蛋白由阴转阳，并持续＞2周。 5）肾病频复发：指病程中半年内复发=2次；或1年内复发=3次。
（四）免疫抑制剂的应用 适用于频复发、激素依赖、激素耐药者及不能耐受激素的病例。常和较小剂量激素并用。 常用药物有：环磷酰胺（CTX）、环孢素A（CsA）、麦考酚吗乙酯（MMF）、他克莫司（FK）、雷公藤多苷、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤等。 （五）抗血小板聚集、抗凝和促纤溶治疗 适用于难治性肾病和严重高凝状态与肾静脉血栓形成的病例。 （六）免疫调节剂的应用 1.丙种球蛋白静脉滴注 ---适用于激素耐药和血浆IgG过低者。 2.左旋咪唑
患儿，5岁。水肿、少尿4天。尿检：蛋白（+++），红细胞0～3个／HP，血浆总蛋白40g／L，白蛋白20g／L，胆固醇12mmol／L，尿素氮4.5mmol／L。本例最可能诊断为 A.单纯性肾病 B.肾炎性肾病 C.急性肾炎 D.慢性肾炎 E.尿路感染
『正确答案』A
患儿，10岁。反复水肿。少尿1年。体检：四肢明显水肿。呈凹陷性，血压：17／12kPa（／90mmHg），心肺正常，腹软，尿检：蛋白（+++），红细胞15～20个／HP，血白蛋白23g／L，胆固醇9.2mmol／L。该患儿做肾病理活检可呈以下改变。但除了 A.微小病变型 B.系膜增生性 C.局灶、节段性肾小球硬化 D.膜性肾病 E.膜增生性肾炎
『正确答案』A
急性肾小球肾炎
肾病综合征
病理
炎症
肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高
典型临床表现
尿量减少（少尿）水肿、高血压、血尿、蛋白尿
大量蛋白尿（尿蛋白=50mg/kg.d；定性+++～++++）低清蛋白血症（＜30g/L）明显水肿、高脂血症（血浆总胆固醇＞5.7mmol/L）
严重临床表现
严重循环衰竭高血压脑病急性肾功能不全
感染血栓形成（肾静脉血栓形成）低血容量性休克
医考包过：临床执业及助理包过必看，周老师
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