先天性成骨不全症患者急腹症手术的麻醉管

本文原载于《中华麻醉学杂志》年第1期

一、病例介绍

1．病史摘要

(1)一般情况：

患者，女性，45岁。因"腹痛1d，加重3h"急诊入院。腹痛原因不明，保守治疗无效，拟行剖腹探查术。

(2)既往史：

自述先天性成骨不全症病史，自幼常无明显原因多次、多部位发生肢体骨折。因全身骨骼发育异常，无法正常直立行走，日常活动需借助工具辅助。已婚未育，婚后即行输卵管结扎术。父母及亲属中无明确家族史。

(3)体格检查：

身高cm，体重36kg，体温37.8℃，HR次/min，呼吸频率18次/min，血压98/66mmHg(1mmHg＝0.kPa)。神志清楚，智力发育正常，听力尚好，沟通交流无障碍。双眼巩膜呈浅蓝色，牙质形成不全。胸廓稍扁，心肺检查未见异常。脊柱侧弯畸形，四肢短小，双下肢不等长，右侧下肢挛缩畸形，双手活动良好。

(4)实验室与辅助检查：

血常规：RBC4.98×/L、Hbg/L、WBC15.29×/L、中性粒细胞百分比94.2%、血小板计数×/L；肝、肾功能及电解质：Scr35μmol/L、BUN1.7mmol/L、K＋3.7mmol/L、C反应蛋白55.1mg/L、血糖8.9mmol/L；凝血功能：PT11.6s、INR1.0、APTT31.2s。心电图：窦性心动过速；盆腹腔CT：回盲部异常组织密度影，脊柱侧弯。

2．麻醉与手术情况

(1)麻醉前处理：

入室后予面罩吸氧，吸入氧浓度40%。在棉垫妥善保护下，左上肢外展放置于搁手板上。18G留置针开放外周静脉通路，静脉输注醋酸钠林格氏液ml。行左桡动脉穿刺置管术并连接动脉换能器。连接Ⅱ、Ⅴ双导联心电图、SpO2及有创动脉压监测：HR次/min，血压98/66mmHg，SpO%。

(2)麻醉选择与诱导：

选择气管插管全身麻醉。气管插管方式为纤维支气管镜引导清醒气管插管。静脉泵注右美托咪定1μg/kg15min后，以0.5μg·kg－1·h－1的速率维持直至气管插管术完成。2%利多卡因行环甲膜穿刺注射以及双侧喉上神经阻滞。口咽部充分表面麻醉后，使用纤维支气管镜暴露声门，顺利插入6.5#气管导管。纤维支气管镜下定位导管尖端至隆突上为4cm，此时导管深度为距门齿18cm。气管插管术后连接麻醉机，确认自主呼吸压力及呼气末二氧化碳波形数值正常。气管插管过程中患者生命体征平稳，配合良好。

(3)麻醉维持：

采用全凭静脉麻醉。气管插管术后TCI异丙酚3.0μg/ml(效应室浓度)，静脉注射舒芬太尼20μg、罗库溴铵30mg及咪达唑仑2mg；待自主呼吸消失后IPPV模式行机械通气，潮气量8ml/kg(约ml)，呼吸频率10次/min，吸呼比1∶2，吸气暂停时间20%，呼吸末正压5cmH2O(1cmH2O＝0.kPa)。麻醉诱导及气管插管术后行血气分析：pH值7.36、PaOmmHg、PaCOmmHg、BE－4mmol/L、乳酸0.9mmol/L、血糖5.4mmol/L。术中吸入氧浓度50%，维持呼气末二氧化碳分压35mmHg左右，体温36.0～36.4℃，并根据需要间断静脉注射舒芬太尼及罗库溴铵。手术过程中共使用舒芬太尼35μg、罗库溴铵50mg；醋酸钠林格氏液0ml，术毕尿量为ml。

(4)手术情况：

术中探查发现右下腹有脓液约50ml，右侧输卵管积脓，与阑尾致密粘连。术中妇科会诊后决定行右输卵管切除＋阑尾切除术。手术历时约2h，出血量约50ml。

3．术后管理与预后

(1)术后管理：

术毕镇静状态下保留气管导管转运至外科监护室。入室时吸入氧浓度40%、HR50次/min、血压/61mmHg、SpO2%、体温36.4℃。血气分析：pH值7.32、PaOmmHg、PaCOmmHg、BE－5mmol/L、乳酸0.7mmol/L。术后第2天患者神志完全清醒，循环功能稳定。考虑外科情况已经好转，自主呼吸试验成功后顺利拔除气管导管。

(2)预后：

术后第3天转回普通病房，第4天康复出院。

二、讨论

1．术前评估

(1)评估要点：

患者因急腹症入院，腹痛原因不明且保守治疗无效，有急诊手术探查指征。入室时禁食水时间已超过24h。本病例特殊性在于患者合并先天性成骨不全症，如果行择期或限期手术，应当行进一步的心肺功能评估与术前准备，而本病例为急诊手术，术前评估与准备时间有限，术前未行超声心动图及肺功能检查，仅通过日常体能状况对心肺功能进行简单评估。这对于气道处理和麻醉管理提出了一定的要求。

(2)成骨不全症：

成骨不全症是一种少见的先天性骨骼发育障碍性疾病，又称脆骨病或脆骨-蓝巩膜-耳聋综合征。由Ⅰ型胶原合成障碍引起。临床上可能出现骨质疏松和骨脆性增加、蓝巩膜、牙质形成不全、早熟性耳硬化等，如满足其中2项，尤其是前2项一般可诊断为成骨不全症[1]。流行病学及遗传学研究显示其群体发病率约1/20～1/10，多见于婴幼儿，罕有成年病例，且无性别差异。其中约90%患者由Ⅰ型胶原编码基因COL1A1或COL1A2突变引起[2]。

(3)成骨不全症的分类：

目前有许多分类方法，应用最广泛的是Sillence于年根据遗传方式和临床表现将其分成4种类型。1型：常染色体显性遗传，临床特点是骨质脆弱、生后骨折及蓝巩膜，其中又以牙齿正常为A型，成牙不全为B型；2型：常染色体隐性遗传，可在围生期死亡，存活者表现为深蓝色巩膜、股骨畸形和串珠肋；3型：常染色体隐性遗传，出生时有骨折，因多次骨折致骨骼畸形进行性加重，巩膜和听力正常；4型：常染色体显性遗传，巩膜和听力正常，仅表现为骨质脆弱。

本例患者骨质脆弱、多次骨折致骨骼畸形和蓝巩膜，而听力正常，根据成骨不全症各型的临床特点，考虑本例患者为1B型。1型为常染色体显性遗传，常有明确的家族遗传史。本例为家族中首发病例，可能与基因突变有关，其生育子女发病风险将显著增加，故患者自述在医生建议下，婚后即行输卵管结扎术。术中见右侧输卵管积脓，因此本次急腹症发病可能与输卵管结扎术手术史有关。

(4)临床风险因素：

①有报道显示恶性高热与成骨不全症有关[3]。尽管有成骨不全症患者发生恶性高热的报道，但是肌肉活检并未得到证实[4]。由于此类患者术中存在高热和代谢性酸中毒的风险，应积极补液水化，必要时采取降温措施。②结缔组织和骨骼脆性增加，因此麻醉期间在摆放体位时应倍加小心[5]。③存在颈椎活动度下降、椎体不稳易发生颈椎骨折[6,7]，因此气管插管时应尽量避免移动颈部。④相关的心脏异常包括动脉导管未闭、房(室)间隔缺损、后天性主动脉瓣反流及近端主动脉的囊性退变[8,9,10,11]，有明显脊柱侧弯或后凸畸形的患者术前应进行超声心动图及肺功能检查[12]，评估心肺功能。⑤该类患者有血小板减少引起出血的报道[13]，应评估出血风险，根据需要输注血制品。此外，还有发生视网膜动脉阻塞的风险[14]，虽然少见但后果严重。区域麻醉可作为全身麻醉的替代方法用于某些手术如剖宫产术[15]，但操作必须谨慎，避免骨穿刺或将药物注入骨内。

(5)外科情况的快速评估：

急诊患者常处于创伤与应激中，错误的诊断与治疗将导致病情进一步恶化。对于可能存在多种危险因素的少见病患者，在手术前鉴别患者当前的外科情况，是否存在休克、循环是否稳定、是否有严重的内环境紊乱等，可指导麻醉医生采用正确的围术期管理策略，改善患者预后。依据现病史、体格检查及实验室与辅助检查的综合评估方法依旧是评估患者情况的可靠途径。

2．术中管理

(1)静脉通路：

本例患者上肢外周静脉条件较好，因此使用18G留置针开放左上肢外周静脉。若静脉条件不佳，对于此类骨骼发育异常患者，建议在超声引导下进行中心静脉穿刺置管术。

(2)麻醉选择：

虽然效果完善的椎管内麻醉或全身麻醉均可满足手术需要，但是对于骨骼发育异常尤其是伴有脊柱畸形的患者，椎管内麻醉的操作难度增加，阻滞效果也不确定。该患者为急诊手术，选择气管插管全身麻醉，快速且安全有效。

(3)术中监测：

术中实施基本监测，包括：吸入氧浓度、SpO2、呼气末二氧化碳分压、心电图、血压及体温。20G留置针行左桡动脉穿刺置管进行动脉压监测，也便于多次采血行血气分析。若患者合并有心衰、严重瓣膜疾病、混合原因休克或其它影响血流动力学且无法纠正的潜在疾病时，可使用其他有创血流动力学监测如肺动脉导管或经食道超声心动图。

(4)麻醉诱导：

因本例患者发生恶性高热的风险较高，因此全身麻醉诱导使用静脉麻醉药和非去极化肌松药。对于循环稳定的患者，异丙酚是常规的诱导药物；对于血流动力学不稳定的患者，可选择依托咪酯。罗库溴铵1.2mg/kg可提供与琥珀胆碱相近的起效时间，即使不考虑恶性高热风险，去极化肌松药引起的肌颤在此类患者中有可能造成病理性骨折，应当避免使用。为降低反流误吸的风险，应常规进行快速序贯诱导。Sellick手法可能有利于防止反流误吸。

(5)气道管理：

骨骼发育异常的患者可伴有上呼吸道结构异常，麻醉诱导后可能存在通气及气管插管困难；骨脆性增加，采用普通喉镜常规暴露声门的方法有引起下颌骨折或颈椎骨折移位的风险。因此完善的表面麻醉下纤维支气管镜引导清醒气管插管是安全的选择，既保障了气管插管成功又能显著降低损伤的发生几率。如果患者为饱胃，不适合进行口咽部的表面麻醉，应快速序贯诱导后，在尽可能降低气管插管引起骨折及颈椎移位风险的前提下，使用熟悉的气道管理工具。

(6)体位摆放：

由于患者骨脆性增加，极易发生骨折。放置体位时需注意保护，避免额外的压迫和损伤。术中应将患者肢体放置功能位后妥当固定，与手术床接触部位使用棉垫保护，避免突然移动肢体造成意外骨折。

(7)麻醉维持：

吸入麻醉药有诱发恶性高热的风险，建议术中采用全凭静脉麻醉：TCI丙泊酚效应室浓度3.0μg/ml，术中间断追加罗库溴铵提供足够的肌松，分次静脉注射舒芬太尼。由于没有做BIS监测，为防止术中知晓，气管插管术后静脉注射咪达唑仑2mg。

3．术后管理

管理要点：对于气管插管存在风险和困难的患者，应严格掌握拔管指征，避免苏醒期躁动或呛咳，镇静状态下保留气管导管送入外科监护室接受进一步支持治疗是较安全的措施，交接时应将患者的特殊风险与监护室医生进行充分的沟通和交流。

参考文献

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