为什么要接受手术治疗,也就是外科治疗的目的是什么?
1.重建女性外生殖器外观。CAH女孩男性化的生殖器外观,会对儿童性别认知、社交、心理均造成影响,同时,对患儿家属也会造成一定的心理压力。因此,有必要恢复重建女孩的外生殖器外观。
2.促进膀胱充分排空。有些阴唇融合较严重的女孩,尿道前方有融合的隔膜遮挡,排尿不畅,影响膀胱的排空。有些尿道阴道融合的女孩,因为在排尿时有部分尿液从尿道进入到阴道,当小孩排尿完毕站起来后仍然有尿液从阴道流出,导致尿湿裤子。
3.建立月经期经血及分泌物的流出通道。
4.解决成年后的性功能和生殖功能。尿道阴道融合的女孩需要通过手术重建阴道,以解决成年后性生活和生殖功能问题。
CAH的手术方法有哪些?
CAH的手术包括阴蒂成形术、阴唇成形术和阴道成形术三个部分,通常手术包含其中的一种或几种,具体由手术医师根据患儿男性化程度而定。
1.阴蒂成形术。阴蒂肥大常见于先天性肾上腺皮质增生引起的女性假两性畸形患儿。目前主流的手术方式为保留阴蒂背侧血管神经束的阴蒂头退缩成形术,该术式使阴蒂体积明显缩小,形态接近正常,同时也保留了支配阴蒂的血管神经束,保存了阴蒂的血供和神经敏感性,使术后患者的阴蒂外观接近正常,同时也保留了性敏感区域的功能。
2.阴唇成形术。CAH女孩大阴唇往往有部分或者完全的融合,需要通过手术分开。另外,还需要利用原来肥大阴蒂的包皮组织移植修复重建CAH女孩通常没有的小阴唇形态。这样,CAH女孩的外阴形态才能更接近正常女性外阴。
3.阴道成形术。通过手术重建一个有利于正常月经、性功能和生殖功能的阴道结构。阴道成形术的方法包括后切型阴道成形术、皮瓣移植型阴道成形术、整体泌尿生殖器移动术、拖出型的阴道成形术。手术医师根据患儿病情采用不同的手术方式。
什么时候接受手术最好?
CAH的手术时机目前仍然存在争议。
有些医师建议手术年龄在2-6个月龄的时候进行,但是也有不少反对的声音。在年的ISHID大会中有四分之三的参会人员达成共识,建议在2岁以前完成手术治疗。
目前国内的手术外科医生已经具备了这方面的技术储备,能够给予一岁左右的宝宝很好的手术和医疗条件,因此我们建议在学龄前完成手术,以免对儿童和家长造成心理影响。
术前注意事项
CAH的手术均为全麻手术,手术前有较多的细节需要准备,具体如下:
1.提前预约手术时间:理论上最好的手术时间为秋末、冬季和初春,这个时间对于患儿的手术恢复较有利。一般而言,此类手术时间约为2~5个小时,术后住院时间约为一周,一周之后医生会要求你回家康复,康复时间依据手术完成情况和个体有差异。因此来讲,在能够协调医生时间的前提下尽量早做安排,以利于患儿的后期伤口康复。
2.患儿手术前应密切注意身体状况,若有上呼吸道感染类疾病患儿均应术前告知手术医生,医生会根据患儿情况判断是否推迟手术时间。
3.CAH患儿手术前中后需要接受额外的糖皮质激素的治疗,以避免肾上腺危象的发生。儿科内分泌专科医生和小儿外科医师会根据患儿的个体需要应用相应剂量的糖皮质激素。因此,手术前会由原来的口服补充糖皮质激素改为静脉用药,术后医师会逐步减少糖皮质激素的用量,最后恢复到正常的口服替代剂量。
术后注意事项
患儿手术治疗之后,住院期间应严格按照医生的指示进行伤口护理。通常在术后的3~4天,伤口会用纱布包裹,以免患儿抓破伤口或感染导致手术失败,此时患儿需要静卧休息。这对于家长和宝宝都是非常严峻的考验,应提前做好各方面的准备。具体来说包括如下几项:
1.尽量让患儿好好休息。宝宝手术后伤口会让其感到不适,此时情绪容易焦躁,应尽量让其安定下来,以利于伤口的长合。
2.纱布揭开后,伤口通常有淤青或瘀血,此为正常现象,家长应保持冷静。但应严密观察伤口是否有出血或缝合不完全的症状,若有应立即通知管床医生让其处理。住院期间医生会输抗生素以避免伤口感染,宝宝在此期间会出现食欲不振等症状,此为正常现象。
3.医生确认伤口愈合完毕并同意出院后,会通知家长出院。此时可向医生咨询有